Kardiomiopatia przerostowa

Kardio­miopatia przerostowa (hypertrophic cardiomyopathy, HCM) to choroba rozwijająca się przede wszystkim u kotów młodych (w wieku 3-7 lat) ale mogąca także wystąpić u kociąt poniżej pierwszego roku życia jak również u zwierząt starych (15- 17 lat). Częściej chorują samce, aczkolwiek nie jest to regułą. Rasami predysponowanymi do rozwoju HCM są:

Nie oznacza to naturalnie, że koty innych ras nie zachorują nigdy na HCM (relatywnie często chorują koty nierasowe). Wraz z rozwojem badań do listy ras bardziej „zagrożonych” dodaje się kolejne punkty i tak od niedawna wiadomo, że większą uwagą należy objąć także Devon Rexy i Sfinksy. Pamiętać należy jednak o tym, że zachorować może każdy kot! Ocenia się, że około 5-10% populacji kotów na całym świecie choruje na kardiomiopatię przerostową.

Co to jest kardiomiopatia?

Termin kardiomiopatia oznacza chorobę mięśnia sercowego, w której dochodzi do nieodwracalnych zmian w jego strukturze. Budujące go komórki tzw. włókna mięśniowe ulegają zwyrodnieniu – zmienia się ich kształt, wielkość, elastyczność oraz kurczliwość, zmienia się ich prawidłowe, równoległe ułożenie i bardzo szybko przestają one prawidłowo funkcjonować.

Najczęstszą kardiomiopatią występującą u kotów jest kardiomiopatia przerostowa (HCM). Charakteryzuje ją pierwotny przerost dośrodkowy lewej komory (symetryczny lub niesymetryczny) i wynikające z niego zaburzenia funkcji rozkurczowej. W przypadku przerostu symetrycznego zarówno przegroda międzykomorowa jak i ściana lewej komory stają się (z reguły równomiernie) grubsze. Przerost niesymetryczny obejmuje z reguły jedną z tych struktur, bądź też obie ale jedynie częściowo. Niekiedy przerost dotyczyć może wyłącznie mięśni brodawkowatych, czyli struktur znajdujących się wewnątrz lewej komory, których zadaniem jest utrzymywanie płatków zastawki dwudzielnej w prawidłowym ułożeniu.

U ludzi rodzinna kardiomiopatia przerostowa jest relatywnie często występującą, dziedziczną chorobą mięśnia sercowego za wystąpienie której odpowiedzialne są mutacje w 7 różnych genach kodujących informację o budowie konkretnych białek wchodzących w skład komórek mięśnia serco­wego. Kardiomiopatia przerostowa u kotów przez wiele lat była modelem służącym do badań nad tą chorobą u ludzi. U kotów rasy Maine Coon i Ragdoll potwierdzono dziedziczne występowanie choroby i mutacje w genach MYBPC3 (w różnych regionach genów). U Maine Coonów potwierdzono dodatkowo dziedziczenie autosomatyczne dominujące choroby.

Z badań naukowych wiadomo, że zmiany zachodzące w przebiegu HCM w mięśniu sercowym u Maine Coonów morfologicznie i histologicznie są praktycznie identyczne ze zmianami zachodzą­cymi w przebiegu rodzinnej formy HCM u ludzi. Zmiany te obejmują przede wszystkim przerost ściany lewej komory, przerost przegrody międzykomorowej, zawężenie w okolicy ujścia aorty (tak zwana: dynamiczna obstrukcja odpływu lewokomorowego), zaburzenia w ułożeniu w włókien mięśniowych w mięśniu sercowym, zmniejszenie światła naczyń wieńcowych, włóknienie mięśnia sercowego, wtórną niedomykalność zastawki dwudzielnej, nieprawidłową ruchomość przedniego płatka zastawki mitralnej (SAM) i powiększenie objętościowe lewego przedsionka.

Wtórny przerost tkanki mięśniowej lewej komory pojawiać się może także w przebiegu:

Kardiomiopatia przerostowa jest chorobą nieuleczalną, a niewydolność krążenia będąca jej skutkiem, będzie stale postępowała. Nie ma możliwości całkowitego wyleczenia kota ani zatrzymania procesu chorobowego. Jednak odpowiednie postępowanie i stosowanie leków potrafi złagodzić jej objawy, opóźnić postępowanie dalszych zmian w obrębie układu krążenia i poprawić kondycję kota, przedłużając w ten sposób jego życie.

Objawy choroby

W zależności od tego, które z wyżej wymienionych zmian patologicznych będą dominowały u konkret­nego osobnika choroba może objawiać się klinicznie w różny sposób. Najczęściej w przypadku zaawan­sowanej kardiomiopatii przerostowej oczekiwać możemy niewydolności lewostronnej serca z obrzękiem płuc włącznie, nagłej śmierci sercowej lub zatorowości aorty brzusznej.

W początkowym okresie choroby zaburzenia krążenia wynikające z nieprawidłowej pracy mięśnia sercowego nie powodują wyraźnie widocznych, a niekiedy żadnych, objawów. Kot może stawać się bardziej apatyczny, niechętny do ruchu i zabawy, niekiedy chudnie. Jednym z najczęstszych sympto­mów nieprawidłowego funkcjonowania serca jest także silne zmęczenie występujące nawet po najmniejszym wysiłku, w chwilach stresu czy podniecenia. Po zabawie kot przez dłuższą chwilę bardzo szybko oddycha z otwartym pyskiem, zieje, widoczne są silne ruchy klatki piersiowej.

Należy jednak pamiętać o tym, że duża część kotów nie wykazuje żadnych objawów choroby. Właściciele zwierząt niejednokrotnie zjawiają się u lekarza weterynarii z kotem znajdującym się we wstrząsie, z silną dusznością, zatorowością kończyn, niekiedy w stanie agonalnym. Według ich relacji (i z ich punktu widzenia jest to prawda) kot zachorował nagle nie wykazując wcześniej żadnych niepoko­jących objawów. Nie oznacza to jednak, że kot faktycznie był cały czas zdrowy. Choroba mięśnia sercowego rozwijała się u niego bardzo długo, niekiedy wiele miesięcy (lub lat) dopiero w momen­cie gdy nasilone zmiany doprowadziły do niewydolności krążenia objawy pojawiły się nagle.

Należy pamiętać:

W zaawansowanym stadium choroby może dochodzić u kotów do pojawienia się obrzęku płuc. Jego objawy to bardzo silna duszność – kot stoi lub siedzi z szeroko rozstawionymi przednimi kończy­nami i wyciągniętą do przodu szyją, szybko oddycha, ma otwarty pysk i niekiedy zasiniały język, wyraźnie widoczne są ruchy klatki piersiowej i mięśni brzucha. Może się zdarzyć, że zwierzę straci przytomność. W wielu przypadkach dochodzić może także do gromadzenia się płynu w obrębie klatki piersiowej (w opłucnej) i jamy brzusznej (wodobrzusze) – utrudnia to dodatkowo oddychanie i może powodować zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego np. brak apetytu, wymioty.

Zaawansowana kardiomiopatia przerostowa może doprowadzić także do powstawania skrzepów krwi (tworzą się one zazwyczaj w powiększonym lewym przedsionku), które wypływając ze strumieniem krwi z serca przedostają się do aorty i dalej do mniejszych naczyń zamykając ich światło. Najczęściej do zatorowości dochodzi w końcowym odcinku aorty, w miejscu jej rozwidlenia na dwie tętnice biodrowe zewnętrzne. Skrzep powoduje całkowite lub częściowe zahamowanie przepływu krwi do tych tętnic, co objawia się nagłym niedowładem obu tylnych kończyn.

Pojawienie się wyżej wymienionych objawów jest stanem bezpośrednio zagrażającym życiu kota i dlatego zwierzę wymaga natychmiastowej, intensywnej opieki weterynaryjnej!

Rozwój choroby

Za rozwój tych wszystkich wyżej wymienionych objawów odpowiedzialne są zmiany zachodzące w mięśniu sercowym. Przerost mięśnia sercowego (szczególnie nasilony w obrębie lewej komory) powoduje, iż zgrubiała ściana wolna lewej komory i przegroda międzykomorowa stają się „twardsze” i znacznie zmniejsza się ich kurczliwość.

W pierwszej kolejności zaburzona zostaje funkcja rozkurczowa lewej komory (komora nie może odpowiednio się rozciągnąć, a co za tym idzie – nie jest w stanie dostatecznie wypełnić się krwią), późnej zaś również funkcja skurczowa (oznacza to, że dodatkowo komora nie jest w stanie wypom­pować znajdującej się w jej świetle krwi). Ponieważ tkana mięśniowa jest znacznie przerośnięta dochodzi także do jej niedokrwienia (tzw.: choroba małych naczyń polegająca na znacznym zmniej­szeniu się światła naczyń wieńcowych) pojawiać się mogą także arytmie będące konsekwencją zaburzeń w przewodzeniu bodźców w przerośniętej, zmienionej tkance mięśniowej.

W konsekwencji zaburzeń w funkcji skurczowej lewej komory dochodzi do znacznego powiększenia się lewego przedsionka a przerośnięta przegroda międzykomorowa i nieprawidłowy ruch płatka przedsionkowego zastawki dwudzielnej prowadzą do zwężenia (dynamicznego) ujścia aorty utrudniając znacznie odpływ krwi z lewej komory. Powiększony objętościowo lewy przedsionek (szczególnie jego lewe uszko) jest miejscem predylekcyjnym do tworzenia się zakrzepów, które po przedostaniu się do krążenia ogólnego przyczyniają się do powstawania zatorów w naczyniach (tromboembolizm).

W patogenezie powstawania zakrzepów w lewym przedsionku pod uwagę brać należy także inne czynniki związane z pierwotną chorobą serca (tzw: Triada Virchowa). Dodatkowymi czynnikami ryzyka są:

Rozpoznawanie

Kardiomiopatię przerostową diagnozujemy przede wszystkim na podstawie badania echokardiogra­ficznego i Dopplerowskiego. Nie ma innej możliwości potwierdzenia lub wykluczenia zmian w sercu.

W przebiegu choroby jak już wspomniałam dochodzić może wtórnie do niedomykalności zastawki dwudzielnej i do zawężenia (obstrukcji) odpływu aortalnego co wiąże się z powstawaniem szmeru sercowego. Jednakże szmer ten słyszalny jest dopiero w momencie pewnego zaawansowania zmian – w początkowym okresie choroby nie słyszy się żadnego szmeru wynikającego z zaburzeń przepływu krwi w sercu.

Jedynie badanie echokardiograficzne połączone z badaniem dopplerowskim pozwala na dokładną ocenę wyglądu mięśnia sercowego, pomiarów grubości przegrody międzykomorowej i wolnej ściany lewej komory w skurczu i rozkurczu, określenie wielkości lewego przedsionka, zaburzeń w przepły­wach zastawkowych i ocenę szybkości przepływu strumienia krwi przez poszczególne zastawki. Na podstawie tego badania możemy też potwierdzić (lub wykluczyć) obecność zakrzepów w jamach serca lub czynników predylekcyjnych do powstawania tychże zakrzepów.

Należy jednak pamiętać o tym, że kardiomiopatia przerostowa, mimo, że w wielu przypadkach jest chorobą dziedziczną nie jest chorobą wrodzoną. Oznacza to, że kot, który w chwili badania nie ma żadnych zmian w mięśniu sercowym może rozwinąć je w przyszłości. Proces rozwoju i postępowania choroby jest procesem dynamicznym stąd też jednorazowe badanie kardiologiczne nie jest wystarczające by na całe życie ocenić stan serca kota.

Leczenie

Terapia kardiomiopatii przerostowej polega przede wszystkim na podawaniu leków wspomagających pracę mięśnia sercowego, łagodzących objawy niewydolności krążenia, usuwających płyn z klatki piersiowej i jamy brzusznej oraz na stworzeniu kotu jak najlepszych warunków życia. Ponadto, jeśli istnieje konkretna, znana przyczyna rozwoju kardiomiopatii u danego zwierzęcia np. nadciśnienie systemowe czy nadczynność tarczycy – staramy się ją usunąć lub zminimalizować jej skutki.

Ważnym, choć nie kluczowym elementem leczenia jest także dieta. Musi ona zostać ustalona przez lekarza, bowiem inny pokarm jest potrzebny kotom otyłym, a inny tym, które na skutek choroby tracą apetyt i chudną. Należy podawać kotom karmy, których skład zapewnia optymalny poziom pewnych substancji we krwi, m.in. sodu, tauryny, karnityny.

Skuteczność leczenia zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby. Jeśli choroba została rozpoznana odpowiednio wcześnie, jeszcze przed pojawieniem się pierwszych objawów klinicznych, terapia jest zwykle efektywna i pozwala na zapewnienie kotu jeszcze kilku ładnych lat życia. Wraz z pojawieniem się pierwszych objawów a co się z tym wiąże – zaawansowanych zmian w mięśniu sercowym, szanse kota na długie życie maleją – często pozostaje mu tylko kilka/ kilkanaście miesięcy życia.

Zapobieganie

Ponieważ zdecydowana większość przypadków kardiomopatii przerostowej u niektórych ras kotów ma podłoże genetyczne bardzo ważnym czynnikiem mającym na celu ograniczenie populacji zwierząt „predysponowanych” do rozwoju choroby jest świadomość hodowców (szczególnie wśród ras kotów bardziej narażonych na rozwój HCM) i celowe dobieranie zwierząt do rozrodu.

Jak już podkreślałam HCM nie jest chorobą wrodzoną, pojawić się może praktycznie na każdym etapie życia kota, dlatego też tak ważną rzeczą jest regularne badanie kardiologiczne zwierząt hodowlanych. W przypadku reproduktorów (zarówno kocurów jak i kotek) bezobjawowych zaleca się następujący schemat badań kardiologicznych:

Oczywiście, jeśli właściciel zwierzęcia stwierdzi jakiekolwiek objawy mogące świadczyć o chorobie układu krążenia lub jeśli lekarz weterynarii wykonujący rutynowe badanie zwierzęcia usłyszy szmer nad sercem badanie kardiologiczne należy wykonać bezzwłocznie!

Testy genetyczne

W przypadku kotów rasy Maine Coon istnieje test genetyczny (MyBPC 3) na podstawie którego stwierdzić można, czy dane zwierzę jest „nosicielem” genu odpowiedzialnego rozwój HCM. Ponieważ jednak kardiomiopatia przerostowa jest chorobą poligenową (czyli za jej powstanie odpowiedzial­nych jest wiele genów, z których większość nie jest jeszcze poznana) negatywny wynik testu 2 genów, który w chwili obecnej mamy do dyspozycji nie oznacza, że u badanego kota nie pojawi się HCM.

Często rodzi się więc pytanie, czy (i komu) wykonywać testy genetyczne? Odpowiedź jest relatywnie prosta: testowane być powinny koty rasy Maine Coon przeznaczone do rozrodu. Badanie to nie ma na celu potwierdzenia, że dany osobnik jest zdrowy ale pozwala na ewentualne wykluczenie go z hodowli w przypadku wyniku pozytywnego, co jest jednym z najważniejszych elementów zapobiegania rozwojowi choroby w populacji.

Biorąc pod uwagę, że HCM jest faktycznie najczęstszą chorobą serca u kotów wielu właścicieli stawia między tymi pojęciami znak równości: chore serce = HCM. Nie jest to jednak prawdą, u kotów możemy mieć do czynienia także z innymi chorobami serca, zarówno wrodzonymi, jak i nabytymi. W przypadku chorób wrodzonych, z których najczęstsze to:

Wystarczy jedno badanie kardiologiczne by potwierdzić lub wykluczyć ich obecność. Choroby nabyte serca u kotów pojawiają się z reguły wtórnie do innych zmian i są to głównie:

Innymi zmianami, które mogą pojawić się w mięśniu sercowym kota są także guzy nowotworowe. Porównując jednak częstotliwość występowania wad wrodzonych/nabytych/nowotworów serca u psów i kotów powiedzieć można, że w przypadku kotów jest to problem marginalny.

Wśród kotów (z kardiologicznego punktu widzenia) zdecydowanie najczęściej mamy do czynienia z kardiomiopatiami. Oprócz kardiomiopatii przerostowej są też inne rodzaje kardiomiopatii, które mogą pojawiać się u kotów (jednakże nieporównywalnie rzadziej niż HCM!). Są to:

Biorąc pod uwagę jednak, że częstotliwość występowania kardiomiopatii innych niż HCM jest rzadka i nie mają one większego znaczenia z punktu widzenia hodowlanego, nie będę się w tym opracowaniu zajmować ich specyfiką diagnostyczną.

Dr n. wet. Urszula Bartoszuk-Bruzzone